Syndrome de Poland : comment la chirurgie mammaire peut-elle corriger cette malformation ?

Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?

Le syndrome de Poland est une anomalie congénitale rare. Il se caractérise par une absence complète ou partielle du muscle grand pectoral , souvent associée à une atteinte du petit pectoral. Cette malformation entraîne une asymétrie mammaire, une hypoplasie du tissu sous-cutané et une absence de poils pectoraux et axillaires. Dans certains cas, elle s’accompagne de malformations de la paroi thoracique et/ou du bras . Son incidence est estimée à environ 1 naissance sur 30 000 , bien que ce chiffre puisse être sous-évalué. Les hommes sont deux fois plus souvent touchés que les femmes.

On distingue 3 formes du syndrome de Poland :

• Type 1 : forme bénigne, limitée à une anomalie musculaire isolée
• Type 2 : forme partielle, associant une anomalie du muscle pectoral à une atteinte du membre supérieur (type 2a) ou des côtes (type 2b)
• Type 3 : forme complète, combinant une anomalie du muscle pectoral, du membre supérieur et des côtes

L’expression clinique du syndrome est très variable, allant d’une discrète asymétrie thoracique à des malformations sévères nécessitant une prise en charge chirurgicale.

Comment reconnaître un syndrome de Poland ?

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale dont l ‘étiopathogénie serait en faveur d’une anomalie vasculaire subclavière embryonnaire (6 e semaine) . Son diagnostic repose principalement sur l’examen clinique.

L’ anomalie musculaire est souvent mise en évidence en demandant au patient de placer ses paumes l’une contre l’autre, bras tendus vers l’avant. L’absence ou l’hypoplasie du muscle grand pectoral se traduit alors par une asymétrie visible. En cas d’agénésie costale, une toux ou toute manœuvre augmentant la pression thoracique peut révéler une hernie pulmonaire.

Pour confirmer le diagnostic et préciser l’étendue des anomalies, le scanner thoracique est l’examen d’imagerie de référence. Il permet :

• D’analyser l’ hypoplasie musculaire et ses conséquences fonctionnelles
• D’identifier les anomalies osseuses associées, notamment un pectus excavatum ou carinatum
• De faciliter la conception assistée par ordinateur des reconstructions chirurgicales

Le syndrome de Poland présente une grande variabilité clinique, allant d’une simple asymétrie musculaire à des malformations thoraciques et mammaires complexes nécessitant une prise en charge adaptée.

Les solutions chirurgicales pour corriger l’asymétrie mammaire

L’augmentation mammaire par prothèse

L’augmentation mammaire par prothèse est une option envisageable dans le syndrome de Poland. En l’absence du muscle grand pectoral, l’implant est obligatoirement placé en position rétro-glandulaire . Cette technique nécessite une peau suffisamment épaisse pour éviter les complications liées à une couverture insuffisante de la prothèse.

L’un des principaux avantages de cette méthode est sa simplicité : l’intervention est relativement courte et la récupération rapide. Elle permet d’obtenir un volume mammaire immédiat et évite le prélèvement de tissus sur d’autres parties du corps. De plus, en cas de reconstruction secondaire, si la couverture cutanée est satisfaisante, l’ajout de lipomodelage permet d’améliorer le rendu esthétique.

Cependant, cette solution présente plusieurs inconvénients. La prothèse peut être visible sous la peau, créant des irrégularités et un aspect artificiel. Elle peut également accentuer l’asymétrie thoracique , notamment la dépression sous-claviculaire. De plus, il est difficile de garantir une symétrie stable dans le temps avec une prothèse seule. C’est pourquoi cette technique n’est souvent pas privilégiée en première intention, sauf dans certains cas bien sélectionnés.

Le lipofilling mammaire

Le lipofilling mammaire , développé depuis la fin des années 1990 par l’équipe du Pr. Delay à Lyon, est une technique de choix pour corriger l’asymétrie mammaire dans le syndrome de Poland. Ce procédé consiste à prélever la propre graisse de la patiente par liposuccion, puis à la réinjecter au niveau du sein déficient.

Avantages :

• Technique autologue , sans corps étranger ni cicatrice visible
• Résultat naturel, évoluant harmonieusement avec le corps
• Possibilité d’ expansion mammaire progressive , favorisant un bon positionnement de la plaque aréolo-mamelonnaire
• Peu contraignant, réalisé en ambulatoire ou avec une courte hospitalisation

Inconvénients :

• Nécessite plusieurs séances (résorption partielle du volume graisseux transféré de 20 à 30 %)
• Quantité de graisse disponible limitée, influençant l’indication chirurgicale

En cas de déformation légère à modérée , le lipomodelage est souvent proposé en première intention, permettant d’harmoniser progressivement le sein malformé avec son homologue controlatéral. Il peut être initié précocement, dès le début du développement mammaire. Deux premières séances permettent d’amorcer la correction et de structurer le décolleté.

Pour les formes sévères , la technique sera adaptée selon les ressources graisseuses de la patiente.

La reconstruction mammaire par lambeaux

Les transpositions musculaires ne sont envisagées que dans des cas exceptionnels , après une évaluation rigoureuse des bénéfices et des risques.

Bon à savoir : âge et remboursement

Âge et indications

• Chez les garçons , la reconstruction est plus complexe en raison d’un tissu adipeux souvent insuffisant à l’adolescence. Lorsque la graisse disponible est trop faible, une prothèse sur mesure en élastomère de silicone , réalisée par conception assistée par ordinateur , peut être une alternative
• Chez les filles , dans les cas de déformations sévères , il est parfois nécessaire d’associer plusieurs techniques pour obtenir un résultat harmonieux

Remboursement

La prise en charge par l’Assurance Maladie est envisageable pour les formes les plus marquées du syndrome de Poland, notamment en cas d’ absence quasi totale de développement mammaire ou d’ asymétrie importante . Un accord préalable peut toutefois être requis.

En France, environ 20 à 30 patients bénéficient chaque année de ces interventions, réalisées par des chirurgiens spécialisés, comme le Pr. Emmanuel Delay, pionnier dans ce domaine.